Аутоиммунный гепатит

• Что такое аутоиммунный гепатит?
• Классификация патологии
• Симптомы заболевания
• Диагностика аутоиммунного гепатита
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — редкое необратимое заболевание печени, которое может долгие годы протекать бессимптомно, при этом вызывать тяжелые повреждения органа, вплоть до печеночной недостаточности. Рассказываем об этой патологии, возможных причинах ее развития, способах диагностики и лечения аутоиммунного гепатита.

Что такое аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит является хронической воспалительной болезнью печени, главные маркеры которой — характерные изменения структуры органа и стойкое повышение уровня клеток иммунной системы: иммуноглобулина G (IgG) и/или γ-глобулинов, антител (АТ)^1,2. При этом типе гепатита стойкое воспаление развивается из-за атаки собственного иммунитета на ткани печени¹.

Распространенность АИГ в мире разнородна. Наибольшее количество пациентов с диагностированной патологией являются жителями Дании, Аляски, Новой Зеландии. В Европе частота заболевания составляет 11,6—18,3 случаев на 100 000 населения. В России крупных эпидемиологических исследований не проводилось, по приблизительным оценкам общее количество пациентов с АИГ находится в диапазоне 10—20 тыс. человек. Аутоиммунным гепатитом болеют представители всех этнические групп, независимо от пола и возраста. Но есть данные о том, что женщины страдают от болезни в 3 раза чаще мужчин, а пики манифестации приходятся на ранний детский возраст, пубертатный период и период от 40 до 60 лет. Исследование китайских ученых продемонстрировало преобладание пожилых пациентов над молодыми^1,2.

До сих пор не установлено, что приводит к развитию аутоиммунного гепатита. Понятие «аутоиммунный» отражает не причину заболевания, а механизм его развития — считается, что ключевую роль в прогрессировании АИГ играет нарушение иммунорегуляции³.

Заболевание может иметь волнообразное течение, приступы обострения могут чередоваться с ремиссией, нередко пациент не замечает никаких признаков и не получает медицинской помощи, при этом среди осложнений АИГ — цирроз, гепатоцеллюлярный рак. Болезнь может стать причиной летального исхода. Поэтому задача ранней диагностики и лечения аутоиммунного гепатита является одним из важных направлений работы исследователей^1,2.

Классификация патологии

Разнообразие проявлений и отсутствие установленных диагностических критериев аутоиммунного гепатита привели к необходимости выделения нескольких наиболее распространенных фенотипов патологии, которые используются в клинической практике для выбора тактики ведения пациента⁴:

• острый АИГ. Несмотря на то, что заболевание считается хроническим, у 25 % пациентов оно может начинаться в острой форме (продолжительностью менее 30 дней) с симптомами, напоминающими симптомы вирусного или лекарственного поражения печени. В редких случаях отмечается стремительное течение. Также могут случаться приступы обострения на фоне хронического течения болезни. Основные симптомы состояния: слабость, лихорадка, желтуха. При остром течении в самом начале болезни могут отсутствовать изменения лабораторных показателей крови и структуры печени, что затрудняет раннюю диагностику АИГ;
• латентный АИГ. Наиболее распространенный фенотип, он наблюдается у 2/3 пациентов. Имеет два варианта течения. При первом варианте отсутствуют какие-либо симптомы и жалобы со стороны пациента, а нарушение в большинстве случаев выявляется во время обследования по другой причине — в биохимическом анализе крови определяются высокие уровни АЛТ и АСТ. При втором варианте течения присутствуют неспецифические признаки заболевания: слабость, быстрая утомляемость, дискомфорт или боли в правом подреберье, тошнота, рвота. При пальпации врач может заметить увеличение печени. У 30 % таких пациентов при дальнейшем обследовании диагностируется цирроз печени. Как правило, такое течение характерно для пациентов старшего возраста, особенно для женщин в период менопаузального перехода — эту особенность связывают с действием женских половых гормонов;
• АИГ молодых женщин. Дебютирует в 18—25 лет, начинается с острого течения с желтухой, высокой биохимической активностью печеночных показателей, наличием морфологических признаков заболевания. Среди симптомов могут присутствовать тошнота, рвота, потеря веса, суставные боли без артрита, нарушение менструального цикла. Пациентки хорошо отвечают на терапию иммуносупрессантами, входят в ремиссию, но после отмены препаратов возникает рецидив и необходимость в повторном курсе терапии;
• АИГ у мужчин. Мужчины реже женщин болеют АИГ, у них меньше сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Исследователи связывают этот факт с разным эндокринным статусом и генетическими особенностями, связанными с полом. При этом у мужчин зачастую отсутствуют ранние неспецифические признаки поражения печени (слабость, тошнота, боли в животе), а клиническая картина при обращении за помощью соответствует декомпенсированному циррозу, осложненному асцитом, желтухой, варикозным расширением вен пищевода, печеночной энцефалопатией, печеночной недостаточностью.

Также существуют более редкие фенотипы аутоиммунного гепатита, выделенные в зависимости от сопутствующей патологии, лабораторных показателей, особенностей течения.

Симптомы заболевания

Симптоматика при аутоиммунном гепатите разнообразна. Признаки поражения печени могут отсутствовать, могут присутствовать неспецифические симптомы²:

• слабость, повышенная утомляемость;
• боли в правом подреберье;
• суставные боли без признаков артрита.

В некоторых случаях развивается тяжелое течение гепатита с быстрым воспалительно-некротическим поражением печени и неблагоприятным исходом. Для таких ситуаций характерны симптомы²:

• желтуха, кожные высыпания;
• потемнение мочи, осветление кала;
• потеря аппетита, тошнота, рвота.

Тяжелое течение чаще отмечается у детей и молодых пациентов. Чем старше больной, тем выше вероятность бессимптомного АИГ.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Для подбора адекватной терапии важно дифференцировать аутоиммунный гепатит от вирусного или лекарственного поражения, неалкогольной жировой болезни печени и другой патологии со сходным течением. Диагноз АИГ может быть поставлен при выявлении следующих нарушений^1—3:

• повышенные уровни иммуноглобулина G (IgG) и/или γ-глобулинов;
• незначительно или существенно повышенные уровни печеночных трансаминаз;
• гипербилирубинемия;
• признаки нарушения оттока желчи;
• присутствие в крови неорганоспецифических и органоспецифических антител.

Если пациент находится на стадии цирроза, то при обследовании будут выявляться признаки, характерные для печеночно-клеточной недостаточности.

Лечение

Лечение аутоиммунного гепатита направлено на снижение неадекватной активности иммунной системы против клеток собственного организма. При ранней диагностике и назначении иммуносупрессивной терапии (ИСТ) удается достичь стойкой ремиссии. Основными препаратами для ИСТ являются^1—3:

• глюкокортикостероиды — гормональные препараты, снижающие активность иммунной системы;
• цитостатики — негормональные средства, подавляющие неадекватный ответ иммунной системы, уменьшающие отечность и воспаление.

При неэффективности ИСТ могут применяться альтернативные схемы терапии. В каждом случае они подбираются с учетом фенотипа патологии, ответа на лечение иммуносупрессантами, возраста, пола, сопутствующих аутоиммунных заболеваний².

Для улучшения состояния печени основное лечение может быть дополнено гепатопротекторными препаратами, которые способствуют быстрому восстановлению функциональных клеток органа, уменьшению воспалительных процессов.

При декомпенсированном циррозе и неэффективности консервативного лечения может быть показана трансплантация печени².

Профилактика и прогноз

При своевременном назначении иммуносупрессивной терапии у 80 % пациентов удается достичь положительного ответа на лечение и добиться ремиссии. После отмены возможен рецидив. В таких случаях пациентам назначаются препараты ИСТ в минимально эффективных дозировках длительными курсами, иногда — пожизненно^1—3.

Специфической профилактики аутоиммунного гепатита нет. В общем случае снизить вероятность заболеваний печени позволяет приверженность здоровому образу жизни, поддержание нормальной массы тела, отказ от злоупотребления алкоголем, регулярные физические нагрузки^1—4.

Источники:

1. Абдулганиева Д.И., Акберова Д.Р. Клиника, диагностика и лечение аутоиммунного гепатита // Доктор.Ру. 2019. № 3 (158). С. 27–32. DOI: 10.31550/1727-2378-2019-158-3-27-32.
2. Салиев К. Г., Сандлер Ю. Г., Никольская Т. А., Хайменова Т. Ю., Князев О. В. Вопросы маршрутизации пациентов с аутоиммунным гепатитом. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2024;32(спецвыпуск 2):1160—1164. DOI: https://dx.doi.org/10.32687/0869-866X-2024-32-s2-1160-1164 (дата обращения: 15.08.2025).
3. Сквoрцoв В.В., Гoрбaч А.Н. Аутоиммунный гепатит: диагностика и лечение. Лекции для врачей // Эффективная фармакотерапия. Гастроэнтерология. — 2018. — №32(3). — С. 52-56.
4. Сандлер Ю.Г., Винницкая Е.В., Александрова Е.Н. Клинические фенотипы аутоиммунного гепатита. Эффективная фармакотерапия. 2024; 20 (2): 86–97. DOI 10.33978/2307-3586-2024-20-2-86-97