Врожденные пороки сердца (ВПС)

• Причины заболевания
• Классификация ВПС
• Симптомы ВПС
• Диагностика заболевания
• Лечение
• Медикаментозное лечение
• Хирургическое лечение
• Прогноз и профилактика

Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой анатомические деформации сердца и/или крупных сосудов, которые формируются на этапе внутриутробного развития, отличаются по типу, тяжести и степени влияния на функции сердечно-сосудистой системы¹.

Врожденные пороки сердца занимают важное место в педиатрической практике. Согласно данным медицинской статистики, ВПС составляют до 30 % среди всех врожденных аномалий развития у детей, занимая третье место после патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы, и выявляются у 0,7–1,7 % новорожденных². Наиболее распространенными ВПС являются дефект межжелудочковой перегородки (15–33 % от всех случаев), открытый артериальный проток (6–18 %), дефект межпредсердной перегородки (2,5–16 %), коарктация аорты (6–15 %) и тетрада Фалло (8–14 %)³. По прогнозам специалистов, в ближайшие годы ожидается рост распространенности ВПС, что во многом обусловлено совершенствованием диагностических методов и повышением квалификации врачей-диагностов².

Причины заболевания

Точные причины врожденного порока сердца у ребенка в большинстве случаев установить крайне сложно, поскольку на развитие плода влияет множество факторов, среди которых³:

• генетические нарушения вследствие мутации хромосом;
• наследственная предрасположенность;
• вирусные инфекции, перенесенные матерью во время беременности;
• аутоиммунные, хронические соматические и эндокринные заболевания родителей;
• прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
• возраст матери старше 35 лет, отца — старше 45 лет;
• вредные привычки родителей (курение, алкоголь, наркотики);
• проживание в экологически неблагополучных районах.

Отмечается, что в 90 % случаев ВПС формируются вследствие влияния нескольких факторов, например, наследственной предрасположенности, заболеваний и вредных привычек родителей³.

Перечисленные факторы в период внутриутробного развития приводят к патологическому формированию структур сердца, вызывая изменения в его «каркасе». Гемодинамика плода (движение крови по сосудам) при этом, как правило, не страдает. Компенсация может сохраняться и после рождения ребенка, поэтому некоторые пороки выявляются спустя время — через несколько недель, месяцев или даже лет³.

Классификация ВПС

Врожденные пороки сердца классифицируют по разным признакам. В клинической практике чаще применяется классификация ВПС по нарушению гемодинамики и степени тяжести порока^3,4.

В зависимости от особенностей кровообращения выделяют следующие группы врожденных пороков сердца³:

• с переполнением малого круга кровообращения. Пороки этой группы составляют до 80 % всех ВПС. Их объединяет наличие измененного сообщения между малым и большим кругами кровообращения и заброс крови из артериального русла в венозное. Постоянное переполнение правых отделов сердца вследствие нарушенной гемодинамики ведет к постепенному увеличению их объема и изменению направления сброса крови на противоположное. В результате этого возникают тяжелое поражение сердца и недостаточность кровообращения. Чрезмерное наполнение малого круга приводит к развитию острой, а после хронической патологии дыхательной системы. К этой группе пороков относятся дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок (ДМЖП и ДМПП), острый артериальный (боталлов) проток (ОАП), транспозиция магистральных сосудов;
• с обеднением малого круга кровообращения. В основе таких аномалий сердца в большинстве случаев лежит сужение легочной артерии. Низкое насыщение крови кислородом приводит к его постоянному недостатку в крови, посинению кожи и слизистых оболочек, задержке развития, ухудшению питания внутренних органов, появлению специфических симптомов — деформации грудной клетки, изменению формы пальцев по типу барабанных палочек. Примером порока с обеднением малого круга кровообращения является изолированный стеноз легочной артерии;
• с обеднением большого круга кровообращения. При аномалиях такого типа выше места сужения возникает повышенное артериальное давление, которое распространяется на сосуды головного мозга и верхних конечностей. Напротив, сосуды нижней части тела недополучают необходимый объем крови. В результате развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, которая часто сопровождается нарушением мозгового кровообращения либо сердечной недостаточностью. К порокам этого типа относятся стеноз устья аорты и коарктация аорты.

Сложный врожденный порок сердца — Тетрада Фалло объединяет в себе признаки нескольких групп и характеризуется четырьмя аномалиями: стенозом (сужением) легочной артерии, ДМЖП, смещением аорты вправо и гипертрофией правого желудочка³.

По степени тяжести выделяют легкие, умеренные и тяжелые ВПС. Легкие пороки сердца, например, изолированные малые ДМЖП, ДМПП, ОАП, протекают без ярко выраженной клинической симптоматики и не требуют экстренной операции. К умеренным относятся компенсированные и декомпенсированные пороки без легочной гипертензии и расширения полостей сердца, например, коарктация аорты, дефект венозного синуса, стеноз легочной артерии. Тяжелые аномалии характеризуются грубыми нарушениями гемодинамики и требуют экстренного хирургического вмешательства. К ним относятся общий аортальный ствол, единственный желудочек сердца, перерыв дуги аорты и ряд других патологий⁴.

Симптомы ВПС

Клинические проявления зависят от типа и тяжести ВПС, размера и расположения дефекта, направления сброса крови, степени снижения давления в системе легочной артерии и других факторов. В большинстве случаев аномалии развития сердечно-сосудистой системы выявляются на ранних этапах жизни ребенка, однако некоторые легкие нарушения, например, небольшие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок или незначительные сужения легочной артерии, могут никак себя не проявлять и оставаться не выявленными в течение долгих лет³.

Вместе с тем уже в первые недели жизни ребенка можно заметить признаки, которые могут указывать на порок сердца. К симптомам ВПС у новорожденных относятся³:

• посинение кожи, губ, слизистых оболочек, ушных раковин, которое может появляться в состоянии покоя, во время кормления или плача;
• бледность, снижение температуры рук и ног;
• одышка, затрудненное дыхание;
• отечность лица, живота, ног;
• малая прибавка в весе;
• учащенное сердцебиение.

У детей более старшего возраста и взрослых на патологию могут указывать постоянная слабость, вялость, колебания артериального давления, периодические боли за грудиной, перебои в работе сердца, одышка, посинение или бледность кожных покровов, сердечный горб (килеобразное выпячивание грудной клетки), набухание и пульсация шейных вен, деформация ногтей по типу часовых стекол, барабанных палочек³.

Диагностика заболевания

Диагностикой и лечением ВПС занимается врач-кардиолог. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, осмотра, лабораторных и инструментальных исследований^3,5.

При осмотре врач обращает внимание на форму грудной клетки, состояние кожи, слизистых оболочек, оценивает показатели развития ребенка, проводит аускультацию (выслушивание) сердца, определяет частоту сердечных сокращений (ЧСС) и артериальное давление⁵. После осмотра врач назначает комплекс диагностических мероприятий, в который могут входить^3,5:

• клинический и биохимический анализы крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма (исследование свертывающей системы крови);
• определение уровня железа и трансферрина в сыворотке крови;
• электрокардиография (ЭКГ);
• ультразвуковое исследование сердца (УЗИ, ЭхоКГ);
• рентгенография легких;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием;
• компьютерная томография (КТ) сердца (по показаниям).

На основании совокупных данных осмотра и результатов исследований врач ставит диагноз и принимает решение о методах лечения пациента.

Лечение

Лечение большинства пороков сердца оперативное. Сроки хирургического вмешательства зависят от степени нарушений гемодинамики. В последние годы в связи с развитием кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции ВПС. В то же время при легких пороках, например, при незначительных дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородки в операции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом самостоятельно³.

Медикаментозное лечение

Легкие пороки сердца требуют постоянного динамического наблюдения, поскольку если дефект сохраняется или приводит к ухудшению гемодинамики, пациенту в любой момент может быть рекомендовано оперативное лечение. Консервативная терапия может включать назначение бета-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензин- превращающего фермента, диуретических, антитромботических, адренергических и дофаминергических средств^3,5.
Перечень препаратов, режим дозирования и длительность лечения подбираются строго индивидуально в зависимости от возраста и состояния здоровья пациента.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится по показаниям. Методика операции зависит от анатомической доступности, размеров дефекта, технических возможностей медицинского учреждения. Операции проводят в фазе относительной компенсации на открытым сердце или с помощью эндоскопических методов³. После хирургического лечения пациенты продолжают наблюдаться у кардиолога и выполнять рекомендации врача.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом зависит от типа дефекта. При легких пороках прогноз, как правило, благоприятный, при тяжелых — сомнительный³.

Профилактика направлена на поддержание здоровья беременной женщины, особенно на ранних сроках беременности: предупреждение инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, сбалансированное полноценное питание³.

Источники:

¹ Зарипов Д. Э. Анализ частоты и структуры врожденных пороков сердца у детей // Бюллетень науки и практики. — 2024. — Том 10, № 3. — С. 386–394. https://doi.org/10.33619/2414-2948/100/46 (дата обращения: 15.09.2025)

² Кузибаева Н. К., Музаффаров Д. Б., Таджибаева З. А. Структура врожденных пороков сердца у детей // Вятский медицинский вестник. — 2022. — № 3. — С. 58–65. DOI: 10.24412/2220-7880-2022-3-58-65.

³ Геппе Н. А. Детские болезни : учебник / Геппе Н. А. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 760 с.

⁴ Енисеева Е. С. Врожденные пороки сердца у взрослых: учеб. пособие/Е. С. Енисеева. — Иркутск: ИГМУ. — 2023. — 91 с.

⁵ Дефект межжелудочковой перегородки // Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России и Российского кардиологического общества, одобренные Научно-практическим Советом Минздрава РФ, 2024. https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/806_1 (дата обращения: 15.09.2025)